Dermatomitozė

Dermatomitozė (generalizuota fibromitozė, generalizuota miozitas, angiomitozė, sklerodermatomyozė, poikilodermatomiozitas, polimiozitas) yra sisteminė uždegiminė liga, kuri veikia raumenų audinį, odą, kapiliarus ir vidaus organus.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Pagrindinis dermatomitozės vystymosi mechanizmo vaidmuo priklauso autoimuniniams procesams, kurie gali būti laikomi imuninės sistemos nesėkme. Dėl provokuojančių veiksnių ji pradeda suvokti lygius ir kryžminius raumenų pluoštus kaip svetimus ir sukurti prieš juos antikūnus (autoantikūnus). Jie ne tik paveikia raumenis, bet ir nusėda kraujagyslėse.

Siūloma, kad dermatomitozės atsiradimas gali atsirasti dėl neuroendokrininių veiksnių. Tai iš dalies patvirtina ligos raida pereinamuoju gyvenimo laikotarpiu (brendimo metu, menopauzės metu).

• kai kurios virusinės infekcijos (Coxsackie virus, picornaviruses);
• piktybiniai navikai;
• hipotermija;
• hiperinsolacija (ilgalaikis saulės poveikis);
• stresas;
• alerginės reakcijos;
• hipertermija;
• nėštumas;
• vaistų provokacijos, įskaitant skiepijimą.

Ligos formos

Priklausomai nuo priežasties, išskiriamos šios dermatomiozito formos:

• idiopatinė (pirminė) - liga savaime prasideda, nesusijusi su jokiais veiksniais, priežasties išsiaiškinti neįmanoma;
• antrinis navikas (paraneoplastinis) - vystosi piktybinių navikų fone;
• vaikai (nepilnamečiai);
• kartu su kitomis jungiamojo audinio patologijomis.

Dėl uždegiminio proceso pobūdžio dermatomitozė yra ūminė, subakutinė ir lėtinė.

Ligos stadija

Klinikiniame dermatomiozito vaizde yra keli etapai:

1. Prodrominis laikotarpis - atsiranda nespecifiniai ligos pirmtakai.
2. Manifestinis laikotarpis pasižymi išsivysčiusiu klinikiniu vaizdu su ryškiu simptomu.
3. Terminalo laikotarpiui būdinga komplikacijų raida [pavyzdžiui, distrofija, išsekimas (cachexia)].

Simptomai

Vienas iš pirmųjų nespecifinių dermatomiozito požymių yra apatinių galūnių raumenų silpnumas, kuris palaipsniui didėja. Be to, prieš pasireiškiantį ligos periodą gali pasireikšti Raynaudo sindromas, poliartralija, odos bėrimas.

Pagrindinis dermatomiozito simptomas yra skeleto (styginių) raumenų pralaimėjimas. Klinikiniu požiūriu tai pasireiškia didėjančiu kaklo raumenų silpnumu, viršutinėmis galūnėmis, dėl kurių laikui bėgant sunku atlikti dažniausiai pasitaikančius įprastinius veiksmus. Sunkios ligos, kurią sukelia sunkus raumenų silpnumas, pacientai praranda gebėjimą judėti ir savarankiškai rūpintis. Kai progresuoja dermatomyozė, patologiniame procese dalyvauja ryklės, viršutinio virškinimo trakto, diafragmos ir tarpinių raumenų raumenys. Rezultatas yra:

• kalbos funkcijos sutrikimai;
• disfagija;
• sutrikusi plaučių ventiliacija;
• pasikartojanti stazinė pneumonija.

Dermatomitozei būdingos odos apraiškos:

• eritematinis-dėmėtas bėrimas;
• periorbitinė edema;
• „Gottron“ simptomas (periungualinė eritema, nagų plokštelės stygius, delnų paraudimas, eriteminės dėmėtos dėmės ant pirštų odos);
• odos atrofija ir hipertrofija, pigmentacija ir depigmentacija.

Dėl gleivinės pralaimėjimo dermatomiozito fone atsiranda:

• gerklės sienelių hiperemija ir edema;
• stomatitas;
• konjunktyvitas.

Sisteminiai dermatomiozito pasireiškimai apima pažeidimus:

• sąnariai (phalangeal, radiokarpiniai, alkūnės, peties, kulkšnies, kelio);
• širdis - perikarditas, miokarditas, miokardiofibrozė;
• plaučiai - pneumklerozė, fibrozinis alveolitas, intersticinė pneumonija;
• virškinimo trakto organai - hepatomegalija, disfagija;
• nervų sistema - polineiritas;
• inkstai - glomerulonefritas su sutrikusi inkstų ekskrecija;
• endokrininės liaukos - mažina lytinių liaukų ir antinksčių funkciją.

Vaikų dermatomitozės eigos bruožai

Palyginti su suaugusiais pacientais, dermatomitozė vaikams prasideda ryškiau. Prodromal periodui būdinga:

• bendras negalavimas;
• karščiavimas;
• mialgija;
• sumažėjęs raumenų stiprumas;
• artralgija;
• bendras silpnumas.

Klinikinis jauniklių dermatomiozito vaizdas apjungia įvairių organų ir sistemų pažeidimo požymius, tačiau ryškiausi yra odos ir raumenų uždegiminiai pokyčiai.

Vaikams ir paaugliams, dermatomyozės fone, gali atsirasti intramuskulinė, intrafazinė ir intrakutaninė kalcifikacija, paprastai lokalizuota didelių sąnarių, sėdmenų, pečių juostos ir dubens srities projekcijoje.

Diagnostika

Pagrindiniai dermatomiozito diagnostiniai kriterijai:

• klinikiniai raumenų ir odos pažeidimų simptomai;
• būdingi patologiniai raumenų skaidulų pokyčiai;
• elektromografiniai pokyčiai;
• padidėjęs serumo fermentų aktyvumas.

Pagrindinis dermatomitozės vystymosi mechanizmo vaidmuo priklauso autoimuniniams procesams, kurie gali būti laikomi imuninės sistemos nesėkme.

Pagalbiniai (papildomi) dermatomiozito diagnostiniai žymenys yra kalcifikacija ir disfagija.

Dermatomiozito diagnozė atliekama dalyvaujant:

• odos išbėrimas, kartu su trimis pagrindiniais kriterijais;
• odos apraiškos, du pagrindiniai ir du papildomi kriterijai.

Diagnozei patvirtinti atliekamas laboratorinis ir instrumentinis tyrimas:

• pilnas kraujo kiekis (atskleidė ESR padidėjimą, leukocitozę su leukocitų formulės perėjimu į kairę);
• biocheminė kraujo analizė (padidinti aldolazės, transaminazės, seromucoido, haptoglobino, sialinių rūgščių, mioglobino, fibrinogeno, α2 ir γ-globulinų kiekį);
• imunologinis kraujo tyrimas (nespecifinių antikūnų prieš endotelį, mioziną, tiroglobuliną, padidėjusio miozito specifinių antikūnų kiekio, nedidelis antikūnų prieš DNR ir LE ląsteles kiekis, IgA kiekio sumažėjimas, tuo pačiu metu didėjant IgM ir IgG, sumažėjęs T-limfocitų skaičius, sumažėjęs T-limfocitų skaičius, sumažėja titras papildymas);
• odos raumenų biopsijos histologinis tyrimas (skersinės stygos praradimas, uždegiminis miocitų infiltracija, degeneraciniai pokyčiai, pažymėta fibrozė);
• elektromografija (aptikti fibrilliniai svyravimai poilsiui, trumpalaikiai bangos pokyčiai, padidėjęs raumenų jaudrumas).

Gydymas

Dermatomitozės terapija siekiama slopinti autoimuninio uždegimo proceso aktyvumą ir paprastai ją atlieka kortikosteroidai ilgą laiką (1-2 metus). Jei reikia, schema gali apimti nesteroidinius vaistus nuo uždegimo, ypač salicilatus.

Kadangi kortikosteroidų terapija neveiksminga, nustatyta citostatika, turinti stiprų imunosupresinį poveikį.

Siekiant pagerinti raumenų kontraktinę funkciją, naudojamos Proserin, B vitaminų, kokarboksilazės ir ATP injekcijos.

Pastaraisiais metais kompleksiniame dermatomiozito gydyme buvo panaudota plazmaferezė ir limfocitė.

Siekiant užkirsti kelią raumenų kontraktūrų formavimuisi, reguliariai atliekamos fizinės terapijos pratybos.

Dėl uždegiminio proceso pobūdžio dermatomitozė yra ūminė, subakutinė ir lėtinė.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Jei nėra tinkamo gydymo, lėtai progresuoja dermatomiozitas, dėl kurio atsiranda sunkus raumenų silpnumas, pažeidžiami vidaus organai. Tai tampa paciento negalios priežastimi ir sunkiais atvejais - mirtimi.

Ilgalaikis dermatomiozito kortikosteroidų gydymas gali sukelti daugybę patologijų:

• hipertenzija;
• nutukimas;
• osteoporozė;
• cukrinis diabetas.

Prognozė

Nesant tinkamo gydymo per pirmuosius dvejus metus nuo diagnozavimo, apie 40% pacientų miršta; priežastis yra kraujavimas iš virškinimo trakto ir kvėpavimo nepakankamumas.

Imunosupresinis gydymas gerokai pagerina ilgalaikę prognozę. Tačiau, net ir priešingai, kai kuriems pacientams susidaro nuolatiniai sąnarių kontraktūros, atsiranda viršutinės ir apatinės galūnių deformacijos.

Prevencija

Pirminės dermatomiozito profilaktinės priemonės nebuvo sukurtos. Antrinė prevencija siekiama užkirsti kelią ligos paūmėjimui ir sumažinti uždegiminio proceso aktyvumą. Ji apima:

• lėtinės infekcijos židinių atkūrimas;
• fizinio aktyvumo apribojimas;
• išvengti pernelyg didelės insoliacijos ir hipotermijos;
• laikytis dienos;
• reumatologo kontrolė;
• atidžiai laikytis nustatyto gydymo režimo.

„YouTube“ vaizdo įrašai, susiję su straipsniu:

Išsilavinimas: 1991 m. Baigė Taškento valstybinį medicinos institutą, įgijusį medicinos laipsnį. Pakartotinai surengė kvalifikacijos kėlimo kursus.

Darbo patirtis: miesto motinystės komplekso anesteziologas-resuscitatorius, hemodializės departamento atstovas.

Informacija yra apibendrinta ir pateikiama tik informaciniais tikslais. Pirmuosius ligos požymius pasitarkite su gydytoju. Savęs apdorojimas yra pavojingas sveikatai!

Žmonės, kurie yra įpratę reguliariai pasimėgauti pusryčiais, yra mažiau linkę būti nutukę.

74 metų Australijos gyventojas Jamesas Harrisonas tapo kraujo donoriumi apie 1000 kartų. Jis turi retą kraujo grupę, kurios antikūnai padeda išgyventi naujagimiams, sergantiems sunkia anemija. Taigi Australijos gyventojai išgelbėjo apie du milijonus vaikų.

Siekdami ištraukti pacientą, gydytojai dažnai eina per toli. Pavyzdžiui, tam tikras Charles Jensen nuo 1954 iki 1994 metų. išgyveno daugiau nei 900 navikų pašalinimo operacijų.

Pirmasis vibratorius buvo išrastas XIX a. Jis dirbo garo variklyje ir buvo skirtas gydyti moterų isteriją.

Iš asilės nukritusi, jums labiau tikėtina, kad sulaužysite kaklą, nei krenta iš arklio. Tiesiog nebandykite paneigti šio teiginio.

Vien tik JAV alergiški vaistai per metus išleidžia daugiau nei 500 mln. JAV dolerių. Ar vis dar manote, kad bus rastas būdas nugalėti alergiją?

Pagal statistiką, pirmadieniais, nugaros traumų rizika padidėja 25%, o širdies priepuolio rizika - 33%. Būkite atsargūs.

Žmogaus smegenų svoris yra apie 2% viso kūno masės, tačiau jis suvartoja apie 20% į kraują patekusio deguonies. Dėl šios priežasties žmogaus smegenys yra labai jautrios deguonies trūkumo padarytai žalai.

Norint pasakyti net trumpiausius ir paprasčiausius žodžius, naudosime 72 raumenis.

Stomatologai pasirodė gana neseniai. Jau 19-ajame amžiuje paprasto kirpėjo pareiga buvo ištraukti skausmingus dantis.

Amerikos mokslininkai atliko bandymus su pelėmis ir padarė išvadą, kad arbūzų sultys neleidžia vystytis aterosklerozei. Viena pelių grupė gėrė paprastą vandenį, o antroji - arbūzų sultys. Todėl antrosios grupės indai neturėjo cholesterolio plokštelių.

Mūsų inkstai per vieną minutę gali išvalyti tris litrus kraujo.

Žmogaus kraujas „eina“ per laivus per didžiulį spaudimą ir, pažeisdamas jų vientisumą, gali fotografuoti iki 10 metrų atstumu.

Žmogaus kaulai yra keturis kartus stipresni už betoną.

Yra labai įdomių medicininių sindromų, pavyzdžiui, obsesinis objektų nurijimas. Vieno paciento, kenčiančio nuo šios manijos, skrandyje buvo rastas 2500 svetimų objektų.

Siekdami greitai išgydyti kūdikį ir palengvinti jo būklę, daugelis tėvų užmiršta sveiku protu ir yra linkę išbandyti liaudies metodus.

Dermatomitozė: pirmieji simptomai, formos ir gydymas

Dermatomyositis arba Wagner-Hepp-Unferriht liga yra sunki sisteminė patologija, kurią lydi sklandaus ir skeleto raumenų pažeidimas. Pacientų motorinė funkcija kenčia, veikia jungiamieji audiniai ir oda. Dermis išsipučia, ant jo atsiranda raudonos purpurinės dėmės.

Dermatomitozė nėra dažna, tačiau ji nesumažina jo eigos sunkumo. Patologija yra nepakankamai toleruojama, mirčių skaičius yra didelis.

Kas yra dermatomitozė?

Dermatomitozė yra patologija, kurią lydi jungiamojo audinio, raumenų, odos ir vidaus organų uždegimas. Liga linksta nuolat progresuoti.

Jei pacientas nesukelia odos simptomų, gydytojai nenustato dermatomiozito, bet polimiozito.

Dermatomitozė yra autoimuninė patologija, ty ji išsivysto dėl sumažėjusio imuniteto. Kodėl tai vyksta šiandien, lieka paslaptis. Tačiau patologijos vystymosi mechanizmas yra aiškus. Kūnas pradeda suvokti savo ląsteles užsieniečiams. Imuninė sistema gamina antikūnus prieš juos, kurie pradeda atakuoti raumenis ir jungiamąjį audinį. Jie tampa uždegimu ir sukelia ligos simptomus. Kartais imuninė sistema pradeda atakuoti paciento vidaus organus.

Dermatomitozė yra retai pasitaikančia patologija. Jame diagnozuojama 5 žmonės iš milijono žmonių per metus. Dažniausiai vaikai iki 15 metų ir vyresni nei 55 metų žmonės kenčia nuo dermatomiozito. Vyrai serga 2 kartus nei moterys.

Pagrindinės dermatomiozito priežastys

Kaip jau minėta, dermatomiozito priežastys dar nėra nustatytos. Todėl patologija vadinama daugiafunkciniais sutrikimais. Antikūnai, kuriuos organizmas gamina, pradeda užpulti savo audinius. Kenčia daugiausia kraujagyslių endotelio.

Mokslininkai teigia, kad ligos atsiradimas gali būti susijęs su neuroendokrininiais sutrikimais. Šio fakto patvirtinimas yra tas, kad dermatomitozė dažniausiai išsivysto per žmogaus gyvenimo pereinamuosius laikotarpius, pavyzdžiui, menopauzės metu arba brendimo metu.

Taip pat yra teorija, kad dermatomitozė yra infekcinių ligų pasekmė. Dauguma mokslininkų yra linkę į šią versiją.

Didžiausias dermatomiozito dažnis patenka į sezoninius ARVI protrūkius.

Dermatomiozito priežasties nustatymo tyrimai parodė rizikos veiksnius, lemiančius jo vystymąsi:

Infekcinės ligos. Buvo įrodyta, kad dermatomiozito tikimybė yra didesnė žmonėms, kurie per 3 mėnesius turėjo keletą kartų infekcinių ligų (chlamidijų, vidurių šiltinės ir pan.).

Virusai. Picornavirusai, citomegalovirusai, gripas, Coxsackie virusas, hepatito B virusas, ŽIV, Laimo liga, toksoplazma, parvovirusai gali sukelti dermatomitozės vystymąsi.

Bakterijos. Vakcinos nuo tymų ir vidurių šiltinės gali sukelti dermatomyozę. Taip pat yra autoimuninio uždegimo tikimybė, vartojant papildų, kurių sudėtyje yra augimo hormono. Tai reiškia, pavyzdžiui, Dzintropinas, Neotropinas.

Genetiniai veiksniai. HLA-B88 kaupiasi dermatomitozės pacientų kraujyje. Mokslininkai mano, kad šis antigenas sukelia įvairias imunines patologijas.

Patogenetiniai veiksniai (kūno autoimuninė reakcija, kartu su autoantikūnų susidarymu). Jie atakuoja citoplazmos ir RNR (ribonukleino rūgščių) baltymus, kurie yra raumenų audinio dalis. Šios reakcijos sukelia disbalansą tarp T-ir B-limfocitų, taip pat provokuoja T-slopintojo funkciją.

Šie veiksniai dažniausiai sukelia dermatomiozito vystymąsi. Taip pat yra antrinių priežasčių, dėl kurių padidėja ligos tikimybė.

Tai apima:

Kūno perkaitimas arba perpildymas.

Gautos fizinės traumos.

Alergija vaistams.

Infekcijos židinių buvimas organizme.

Piktnaudžiavimas alkoholiu ir narkomanija.

Dermatomitozės klasifikacija ir formos

Priklausomai nuo etiologinio veiksnio, kuris sukėlė dermatomiozito vystymąsi, išskiriamos šios formos:

Idiopatinė forma, tai yra, tokia dermatomiozitas, kurio priežastys nėra nustatytos. Jis diagnozuojamas 30-40% atvejų. Jis dažnai išsivysto nustatant įprastinę vakciną. Jei vaikų idiopatinė forma pasireiškia, tai vadinama nepilnamečiu. Pacientams, kuriems yra tokia patologinė forma, sumažėja lytinių liaukų, antinksčių ir hipotalamo funkcionavimas. Skeleto raumenys tampa silpni, paveikta oda ir gleivinės.

Antrinis navikas (paraneoplastinis) dermatomiozitas. Jis pasireiškia dėl piktybinių navikų susidarymo organizme. Ši ligos forma diagnozuojama daugiausia pagyvenusiems pacientams. Ant odos atsiranda raudonos spalvos bėrimo elementai. Proksimaliniai raumenys susilpnėja, alyvos spalvos patinimas matomas aplink akis. Antrinio dermatomiozito simptomai gali būti panašūs į pirminės dermatomiozito simptomus, tačiau ligos naviko forma gydymas bus neveiksmingas.

Vaikų (jauniklių) dermatomitozė. Ji diagnozuojama 20-30% atvejų. Pacientai nustatė raumenų audinio nusodinimą. Pati liga pasireiškia ūminiu pasireiškimu, kurį lydi raumenų skausmas, karščiavimas ir bėrimas.

Mišri dermatomitozė, derinama su kitomis jungiamojo audinio ligomis.

Priklausomai nuo ligos eigos, ūmaus, subakuto ir lėtinio dermatomiozito skiriasi.

Dermatomiozito vystymosi etapai:

Prodrominis etapas. Ligos simptomai yra ryškūs, jie gali išlikti kelias dienas ar kelis mėnesius.

Akivaizdus etapas. Pacientui atsiranda odos, raumenų ir kitų patologijos simptomų.

Dystrofinis etapas. Tai sunkiausia, nes ji kenčia nuo viso kūno.

Dermatomitozės simptomai

Liga pirmą kartą buvo išsamiai aprašyta 1940 m.

Dabar jos simptomai yra gerai žinomi gydytojams:

Ankstyvoje ligos vystymosi stadijoje žmonėms padidėja kūno temperatūra. Jis gali būti išlaikomas ant subfebrile ženklų ir gali siekti 38 laipsnių ir daugiau.

Padidėja odos jautrumas. Paspaudus saulės šviesą, jis pradeda būti gliaudytas.

Paciento plaukai pradeda kristi ant galvos, o nuplikimas tampa raudonas.

Asmuo skundžiasi dėl galūnių ir klubų skausmo.

Svoris prasideda greitai.

Vidinis akių vokų įdėklas tampa edematinis, taip pat kenčia ragena ir po oda.

Sąnariuose susidaro uždegimas. Virš jų esanti oda banguoja, tampa blizgančia spalva, prasideda atrofija. Tada pacientui išsivysto poikiloderma, kuri pasireiškia odos hiperpigmentacija ir kapiliarų išplitimu.

Burnos uždegimo forma. Jie gali būti raudonos arba melsvos spalvos. Liežuvis ir dantenos tampa patinusios, po to jos patenka į opas. Viduje esantys skruostai sutirština, tas pats pasakytina apie lūpų ir liežuvio gleivinę.

Keičiasi paciento veido išraiška, ji tampa tokia, lyg žmogus visą laiką bijo kažko. Paciento antakiai yra dideli.

Kartais dermatomitozė vadinama alyvų liga, nes patologija lydi odos dėmių, turinčių raudonos spalvos atspalvį.

Odos pažeidimų simptomai

Dermatomitozė visada veikia odą.

Tai pasireiškia tokiais simptomais kaip:

Heliotropinio bėrimo išvaizda. Ji yra ryškiai raudona spalva, yra lokalizuota ant akių ir turi akinių išvaizdą. Be to, iš nosies sparnus, skruostikaulius, dekoleto zonoje, ant nugaros, viršutinėje dalyje atsiranda bėrimas.

Gottrono ženklas. Išbėrimas bus pastebimas rankų sąnariuose. Jis yra ryškiai raudonos spalvos. Bėrimo elementai gali būti plokšti arba išsikišti. Dažnai tokie bėrimo dribsniai.

Eritema. Jis yra lokalizuotas ant kelių ir delnų ekstensyvumo paviršių. Tokios dėmės atsiranda dėl mažų kraujagyslių išplitimo.

Rankinis mechanikas. Šis požymis gavo šį pavadinimą dėl to, kad pacientams, sergantiems dermatomyoze, delnų oda tampa raudona, dėmėta, padengta įtrūkimais.

Kiti odos simptomai: niežulys, fotodermatitas, vorų venų išvaizda.

Raumenų pažeidimo simptomai

Pagrindinis ligos simptomas yra raumenų pažeidimas.

Patologiniai pasireiškimai bus tokie:

Raumenų silpnumas, kuris yra progresyvus. Jis veikia tiek viršutinę, tiek apatinę galūnę.

Raumenų judėjimas yra sunkus, pacientams sunku lipti laiptais, patekti į viešąjį transportą, išlipti iš lovos.

Pacientai dėl raumenų silpnumo dažnai krenta.

Kai nukenčia kaklo raumenys, žmogui tampa sunku pakelti galvą iš pagalvės ir net laikyti jį.

Raumenys dažnai išsipūsti.

Dėl gerklės, gerklės ir stemplės raumenų pralaimėjimo, žmogaus balsas dingsta, jam sunku nuryti maistą, dažnai užspringti.

Raumenų atrofija išsivysto pailgėjus ligos progresavimui. Jie tampa plonesni, praranda savo natūralias funkcijas.

Sąnarių pažeidimo simptomai

Visų pirma, pacientai patiria mažas sąnarius. Keliai ir alkūnės yra rečiau paveiktos. Todėl liga dažnai painiojama su reumatoidiniu artritu. Jei pacientas negauna gydymo, jis išsivysto deformuojantis artritas, lydimas sąnarių subluxacijos. Tačiau, prasidėjus radiografijai, jų neaptinkama erozija.

Gleivinių pažeidimų simptomai

Pacientams atsiranda konjunktyvitas ir stomatitas. Užsiliepsnojo viršutinio gomurio ir užpakalinės ryklės sienos. Tai lemia tai, kad pacientui sunku valgyti.

Calcinosis

Pacientams, sergantiems progresuojančia dermatomiozeze, skaičiuojamas Calcinosis. Šis patologinis požymis pasireiškia kalcio nusodinimu netinkamose vietose: aplink raumenis, po oda, virš alkūnių ir kelių, virš pirštų sąnarių, sėdmenyse.

Kvėpavimo sistemos pažeidimo simptomai

Dermatomitoze kvėpavimo organai yra uždegti: plaučiai, pleuros ir kvėpavimo raumenys.

Tai pasireiškia tokiais simptomais kaip:

Krūtinės judrumas yra ribotas, pablogėja plaučių ventiliacija. Taip yra dėl to, kad paveikia diafragmos ir tarpkultūrinių raumenų audinius. Visa tai tampa palankiu pagrindu plaučių uždegimo ir kitų kvėpavimo sistemos organų infekcinių ligų vystymuisi.

Intersticinė plaučių fibrozė pasižymi organų intersticinio audinio uždegimu. Be to, jie susiduria su fibroze, ty jungiamasis pluoštas tampa didesnis, jis bus šiurkštus, tankus. Tokios ląstelės negali visiškai užtikrinti kvėpavimo funkcijos.

Širdies ir kraujagyslių sistemos ir šlapimo sistemos pažeidimų simptomai

Dažniausiai pacientai nepraneša apie bet kokius širdies ir kraujagyslių patologinius simptomus. Nors per diagnozę pacientams pasireiškė širdies ritmas ir laidumas.

Fibroziniai pokyčiai širdies raumenyse ir miokarditui dažnai nepasireiškia. Tačiau, kai atsiranda stazinis širdies nepakankamumas, jie gali pasireikšti. Pacientams diagnozuotas Raynaud sindromas, petechija, periungualinės lovos miokardo infarktas.

Inkstų nepakankamumas retai diagnozuojamas. Tas pats pasakytina apie nefrozinį sindromą. Inkstų pažeidimas gali būti nustatomas pagal baltymų buvimą šlapime.

Simptomai CNS ir inkstai

Pacientų inkstai dažniausiai nedirba, tačiau negalima atmesti pirelefrito galimybės. Be to, pacientui gali būti diagnozuotas polineiritas. Tokius anomalijas dažniausiai nustatykite ligoninėje, atlikdami išsamų tyrimą.

Dermatomitozė gali sukelti įvairias endokrininės ir reprodukcinės sistemos patologijas. Kartais merginos tampa nevaisingos. Šlapimo disfunkcija taip pat yra įmanoma.

Vaikų dermatomitozės eigos bruožai

Vaikystėje dermatomitozė turi tam tikrų ypatumų:

Pirmieji ligos simptomai bus ryškesni.

Vaiko kūno temperatūra gali pakilti iki 39 laipsnių, padidėjęs nuovargis.

Vaikas greitai praranda svorį.

Odos apraiškos yra tokios pat kaip ir suaugusiems, tačiau bėrimas yra intensyvesnis.

Vaiko viduje ir ant vokų susidaro petechijos.

Vaikas skundžiasi dėl kūno, pilvo, nugaros, kaklo, rankų ir kojų skausmo. Raumenų silpnumas didėja.

Sąnariai išsipučia, susitraukia. Vaikui sunku ištiesinti kelius ir alkūnes.

Kalcifikacija dažnai lydi tiksliai vaikų dermatomitozės formą.

Dermatomitozė vaikystėje dažnai turi piktybinį kursą. Gydytojai šį faktą priskiria tai, kad augimo procesai dar nėra baigti, o raumenų audinys aktyviai atrofuoja.

Kuris gydytojas turi susisiekti?

Jei pasireiškia dermatomiozito simptomai, turite apsilankyti reumatologe. Taip pat reikės konsultacijų su specialistais: andrologas (vyrams), ginekologas (moterims), urologas, dermatologas, angiologas, kardiologas, neurologas ir kt.

Diagnostika

Paciento diagnozė yra tokia:

Pacientas apklaustas.

Pacientas tiriamas, įvertinamas jo raumenų, sąnarių būklė ir nustatomas jų judumas. Svarbu klausytis širdies ir plaučių.

Imunologinės analizės atsisakymas. Specifiniai antikūnai bus aptikti kraujyje.

MRT eiga. Tyrimas parodys raumenų audinio patinimą.

Adatos elektromografija. Tuo pačiu metu bus diagnozuota spontaniška raumenų veikla.

Spirografija. Tyrimas suteikia galimybę diagnozuoti kvėpavimo nepakankamumą.

EKG Tyrimas gali atskleisti tachikardiją, širdies aritmiją, širdies laidumo pablogėjimą.

Rentgeno tyrimas suteikia galimybę vizualizuoti kalcio nuosėdas raumenyse. Jie bus įsikūrę jų giluminėse struktūrose.

Kompiuterinė tomografija leidžia diagnozuoti alveolinę fibrozę ir pneumklerozę.

Histologinis tyrimas. Kryžminis ryšys dingsta, monocitai įsiskverbia, jų struktūra yra sulūžusi, atsiranda fibrozė.

Raumenų audinio biopsija. Surinktoje medžiagoje buvo identifikuoti infiltratai, kuriuose yra mononuklinių ląstelių ir nekrozės zonų. Jei liga yra sunki, tada kraujagyslėms įtakos turi kraujo krešuliai, normalios raumenų ląstelės atsinaujina į riebalų sąnarius, raumenų atrofiją.

Laboratorinė diagnostika apima šiuos tyrimus:

Bendras kraujo tyrimas. Pacientui pasireiškia padidėjęs ESR ir lengvas anemija.

Šlapimo analizė. Jame yra baltymas.

Biocheminė kraujo analizė. Didėja kreatino fosfokinazės, laktato dehidrogenazės, ALT ir AST kiekis. Tai rodo įvairių vietų raumenų pažeidimą.

Svarbu atskirti dermatomiozitą nuo oncomyositis. Taigi, tai gali būti savarankiška liga ir gali būti organizme augančio vėžio pasekmė. Todėl svarbu užbaigti paciento tyrimą.

Dermatomitozės gydymas

Dermatomitozės gydymo metodas turėtų būti išsamus. Pacientui skiriami vaistai, fizioterapijos metodai, dietinis maistas. Kartais reikalinga operacija. Jei rijimo raumenų darbas yra sutrikęs, pacientas turi įsitraukti į logopedą. Maskvoje genetiškai modifikuoti biopreparatai naudojami patologijai gydyti. Tradicinės medicinos metodai yra nenaudingi. Jie gali būti naudojami tik pasitarus su gydytoju ir siekiant išvengti patologijos pasikartojimo.

Gydymo pagrindas yra gliukokortikosteroidų vartojimas. Pasirinktas vaistas yra prednizolonas.

Išlaikomasis gydymas trunka nuo 3 iki 5 metų. Preparatai leidžia suvaržyti imuninės sistemos patologines reakcijas, neleidžia raumenims, odai ir vidaus organams atsirasti uždegimo. Kalcifikacijų susidarymo greitis sulėtėja, mikrobelių apykaita ir metaboliniai procesai ląstelėse pagerėja.

Narkotikų gydymas

Vaistai gali pašalinti uždegiminį atsaką, neleidžia raumenų audiniams transformuotis į jungiamąjį audinį.

Pacientui gali būti skiriami tokie vaistai:

Didelės dozės gliukokortikosteroidai (prednizonas ir deksametazonas). Juos reikės priimti per 2-3 mėnesius. Tada dozė palaipsniui mažinama, per 7 dienas suvartojus 1 tabletę. Pasiekus stabilią remisiją, bus galima visiškai atšaukti vaistą.

Citostatikai. Jie vartojami tuo atveju, kai gydymas steroidiniais hormonais negali būti pagerintas.

Papaverinas ir kiti antispazminiai vaistai. Jie leidžia atsikratyti pilvo, kraujagyslių ir pan.

Folio rūgštis, antacidai, dengiantys vaistai. Jie skiriami siekiant sumažinti neigiamą kitų vaistų poveikį.

Delagil, hidrokschlorokvinas ir kiti aminochinolino preparatai. Jie leidžia jums sušvelninti paciento odą.

Imunoglobulinas. Šis vaistas skiriamas į veną. Jo naudojimas leidžia pagerinti gliukokortikosteroidų poveikį.

Retabolil ir kiti anaboliniai steroidai. Tai leidžia sustiprinti raumenis.

Neostigmin arba Prozerin, B grupės vitaminai. Šių vaistų paskirtis - ištaisyti raumenų funkcijas.

Etidrono rūgštis apsaugo nuo kalcifikacijos progresavimo. Be to, Na2-EDTA, Probenecidas yra skiriamas į veną. Viduje jie vartoja kolchiciną ir lokaliai taiko Trilon-B tepalą.

Pentoksifilinas ir kiti kraujagyslių preparatai leidžia normalizuoti kraujo mikrocirkuliaciją.

Antikoaguliantai (varfarinas, aspirinas, heparinas) skiriami antifosfolipidų sindromui.

Audinių nekrozės ir infekcinių komplikacijų atveju naudojami antibakteriniai vaistai.

Narkotikai nustatė kursus. Kai įmanoma pasiekti stabilią remisiją, vaistai palaipsniui nutraukiami. Stabili remisija reiškia ligos simptomų nebuvimą metus ar ilgiau.

Prednizolono nerekomenduojama keisti su NVNU, nes tai blogina prognozę ir padidina komplikacijų tikimybę.

Gydymo ypatybės

Dermatomiozito gydymo ypatybės:

Pastaraisiais metais praktikoje yra genetiškai modifikuoti biopreparatai. Jie skiriami individualiai.

Kadangi gliukokortikosteroidai pakenkia skrandžio ir žarnyno gleivinei, juos reikia apsaugoti nuo narkotikų. Tai gali būti omeprazolas, ranitidinas. Vitaminas D, kalcio papildai ir bisfosfonatai apsaugo osteoporozę.

Jei pacientui parodoma „Metipreda“, jis neturėtų valgyti cukraus ir saldžių patiekalų. Tai padės išvengti diabeto vystymosi.

Jei patologija pasikartoja, asmuo turi laikytis lovos. Grįžimas prie aktyvaus gyvenimo turėtų būti lygus, svarbu užsiimti fizine terapija.

GIBP ateina iš anglų kalbos „genetiškai“ - genetiškai, „inžinerijos“ - inžinerijos, „biologiniai“ - biologiniai, „preparatai“. Tai yra žmogaus, pelės, humanizuoto ir cheminio kilmės monokloniniai antikūnai. Šie imunoglobulinai yra imuninės ląstelės, kurios gaminamos laboratorijoje.

Fizioterapija

Kai įmanoma pasiekti ūminio proceso išnykimą, pacientui skiriama fizioterapija. Jie leidžia užkirsti kelią kontraktūrų susidarymui, pailginti remisijos stadiją, neleidžia raumenims atrofuoti.

Galima naudoti tokius metodus kaip:

Diskreeti plazmaferezė kartu su pulsine terapija, kartu su intraveniniu kortikosteroidų vartojimu.

Siekiant pagerinti gydymo poveikį, pacientas turi būti patalpintas į sanatoriją. Čia yra terapinės vonios, vandens aerobika, masažas ir kita fizioterapija.

Chirurginis gydymas

Chirurgija leidžia pašalinti ligos, kuri gali padaryti asmenį neįgalų, poveikį. Chirurgo pagalba gali būti reikalinga pacientams, sergantiems kontraktais, kalcifikacijomis, vėžinių navikų, nekrozės zonų ir pan.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Jei asmuo negauna gydymo, tokių komplikacijų atsiradimo tikimybė:

Ligonių ir trofinių opų susidarymas.

Kontraktūra, kaulų deformacijos.

Jei liga turi ilgą kursą, tada ji pradeda kelti grėsmę paciento gyvybei.

Tokių pavojingų patologijų atsiradimo tikimybė:

Plaučių uždegimas, kurį sukels maisto rijimo sunkumai. Į paciento kvėpavimo takus bus maisto dalelių ir jų uždegimas. Kosulys pašalinant svetimas organizmas nepadeda. Apie juos susidaro uždegimas, galintis užfiksuoti didelius plaučių plotus.

Širdies ritmo sutrikimas dėl širdies nepakankamumo. Kraujo cirkuliacija sulėtėja ir kraujagyslėse pradeda susidaryti kraujo krešuliai. Jie užkimšti juos ir gali sukelti audinių, kurie maitina paveiktus laivus, mirtį.

Virškinimo trakto opiniai defektai su kraujavimu. Gali patirti skrandžio siena, žarnynas. Tai paskatins paciento peritonitą ir mirtį.

Jei pacientas gydomas, gali būti išvengta baisių patologijos pasekmių, kitaip nei Duchenne miopatija.

Prognozė ir prevencija

Pastaraisiais metais prognozė buvo labai nepalanki. Per 1–5 metus mirė apie 65% pacientų. Šiuolaikinis gydymo režimas leidžia sustabdyti dermatomiozito progresavimą ir išgelbėti žmogaus gyvenimą.

Prevencinės priemonės nėra sukurtos. Diagnozavus dermatomitozę, pacientas yra registruotas reumatologe. Jis turi laikytis visų gydytojo rekomendacijų ir imtis jų paskirtų vaistų.

Savęs vaistas sukelia ligos progresavimą. Apie 40% šių pacientų miršta nuo vidinio kraujavimo ar kvėpavimo nepakankamumo. Imunosupresinį gydymą vartojančių žmonių išgyvenimo prognozė padidėja. Tačiau, siekiant išvengti rankų ir kojų deformacijos, nepavyksta. Jei paciente susidaro vėžinis navikas, prognozę lemia onkologinė patologija.

Straipsnio autorius: Pavel Mochalov | D.M.N. bendrosios praktikos gydytojas

Švietimas: Maskvos medicinos institutas. I. M. Sechenovas, specialybė - „Medicina“ 1991 m., 1993 m. „Profesinės ligos“, 1996 m.

Dermatomitozė

Dermatomitozė (Wagner-Hepp-Unferricht liga, Wagnerio liga) yra sunki sisteminė liga, kuri sukelia sklandų ir skeleto raumenų pažeidimą, dėl to sumažėja motorinė funkcija, pažeidžiama jungiamojo audinio ir odos paraudimas (raudonos spalvos atspalviu) ir edema.

E. Wagner pirmą kartą aprašė dermatomiozitą 1863 m. Ir XX a. Pradžioje. buvo tiriamos įvairios ligos formos. Mokslininkai, remdamiesi sunkiu kursu ir dideliu mirtingumu (daugiau kaip 50%), priskyrė dermatomitozę piktybinių kolageno ligų grupei.

Dermatomitozė yra reta liga, kuri gali paveikti ir suaugusius, ir vaikus. Dažniau serga vaikai nuo 1,2 iki 2,5: 1, suaugusiųjų 2-6,1: 1, moterys ir mergaitės. Moterų dominavimas ir padidėjęs paplitimas brendimo metu (paauglių dermatomitozė) rodo lytinių hormonų įtaką ligos vystymuisi.

Manoma, kad dažnis taip pat siejamas su amžiumi susijusiomis savybėmis, jo smailės yra 5-15 ir 40–60 metų. Vaikų (jauniklių) dermatomitozė sudaro nuo 20 iki 30%, idiopatinė (pirminė) 30-40%, o kombinuota ir antrinė (paraneoplastinė) sudaro iki 30% visų dermatomiozito atvejų.

Dermatomitozė sukelia

Dermatomitozės priežastys nebuvo pakankamai ištirtos. Tai laikoma daugiafunkcine dermatomiozito liga. Labai svarbi infekcinių veiksnių vystymuisi. Tyrimai parodė, kad dažnos infekcinės ligos 3 mėnesius paskatina dermatomitozės vystymąsi.

Kitas labai svarbus etiologinis veiksnys yra virusinės ligos, kurias sukelia daugiausia pikornavirusai, parvovirusai ir gripo virusai.

Kiti etiologiniai veiksniai yra bakteriniai patogenai (β-hemolizinė streptokokų grupė A), vakcinos (tymų, vidurių šiltinės) ir vaistai (augimo hormonas).

Dermatomiozito patogeninis faktorius yra autoimuninė reakcija su autoantikūnų susidarymu, kurie yra nukreipti prieš citoplazmos baltymus ir ribonukleino rūgštis, kurios yra raumenų audinio dalis. Šios reakcijos sukelia disbalansą, susijusį su T-ir B-limfocitais, ir T-slopintojo funkcijos slopinimą.

Yra keletas vadinamųjų predisponuojančių (trigerinių) veiksnių, tarp jų: ​​hipotermija, hiperinsolacija, perkaitimas, fizinė ir psichinė trauma, paveldimumas, židininės infekcijos paūmėjimas, narkotikų alergijos.

Remiantis ligos priežastimis ir kurso pobūdžiu, buvo pasiūlyta klasifikacija (pagal A. Bohan ir Y. Peter):

- Pirminis (arba idiopatinis) polimiozitas

- Pirminis (arba idiopatinis) dermatomyozitas

- Dermatosiositas su neoplazmu (arba polimiozitu)

- Vaikų (jauniklių) dermatomitozė su vaskulitu (arba polimozitu)

- Dermatomitozė arba polimiozitas su kitomis jungiamojo audinio ligomis

Priklausomai nuo ligos eigos: ūmaus, subakuto, lėtinio.

Iš kilmės: idiopatinė (pirminė), paraneoplastinė (antrinė).

Pagal veiklos laipsnį išskiriami: I, II, III.

Dermatomitozė pasireiškia:

1. Prodrominis laikotarpis, kurio trukmė svyruoja nuo kelių dienų iki mėnesio.

2. Manifestinis laikotarpis su raumenų, odos ir bendrais sindromais.

3. Dielstrofinė (cachectic, terminal), komplikacijų periodas.

galvos nuotraukos dermatomiozitas

Dermatomitozės simptomai

Pagrindiniai sisteminio dermatomiozito simptomai yra:

- sparčiai progresuojantis raumenų silpnumas. Ligos pradžioje gali atsirasti vietinis ar difuzinis raumenų audinio patinimas, dėl kurio atsiranda greita atrofija. Dažniausiai pažeidžiami kaklo, pečių ir klubų raumenys. Tai pasireiškia veiklos ribojimu, galimais sunkumais atsikelti, taip pat nesugebėjimu pakelti galvutės iš pagalvės, šukuoti, šepečiu dantis.

- Antras svarbus požymis yra odos bėrimas, kuris pasižymi violetiniu atspalviu ir šiek tiek pakyla virš jo. Dažniausiai nukentėję plotai yra aplink akis, vokus, krūtinę, nugarą, pečius, kelius, blauzdas, nagus ir pirštų sąnarius. Dažnai išbėrimas yra pirmasis ligos požymis.

- Gottrono simptomai pasižymi rausvų, dribsnių mazgų ir plokštelių atsiradimu ant sąnarių ekstensyvumo paviršių.

- sąnarių pažeidimai, simetriškas patinimas, sąnarių skausmas.

- Niežulys, lupimasis išsiveržimo vietoje.

- Disfagija (rijimo sunkumas), kosulys, dusulys.

- Vaikai turi kalcio nuosėdas po oda ir aplink raumenis.

Daugelis pacientų miršta ne dėl pačios ligos, bet dėl ​​komplikacijų, kurias sukelia:

- Aspiracijos pneumonija (jei maistas patenka į kvėpavimo takus).

- Kvėpavimo takų ir širdies nepakankamumas (kvėpavimo takų ir širdies raumenų silpnumas). Pirma vieta mirtingumui dėl dermatomiozito komplikacijų.

- rijimo sunkumai sukelia svorio netekimą, maistinių medžiagų ir vitaminų trūkumą, išsivysto bendroji distrofija.

- Virškinimo trakto kraujavimas dėl virškinimo trakto gleivinės opos.

- Slėgio ir trofinių opų susidarymas.

Lėtinė forma yra paslėpta ir paciento bendra būklė ilgą laiką gali išlikti patenkinama. Ligos metu kalcio išsiskiria į odą ir poodinį audinį, kuris sukelia kontraktūrą ir ribotą judumą.

Subakutinis kursas pasižymi cikliniu jos vystymosi pobūdžiu. Su tinkamu ir savalaikiu gydymu galima visiškai išgydyti arba pereiti prie lėtinės formos. Vėlyvo gydymo atveju galima mirti.

Ūminio ligos eigoje sparčiai didėja raumenų silpnumas (paciento nelankstumas ir neįmanoma nuryti). Su šia mirties eiga įvyksta per 3-6 mėnesius nuo ligos pradžios. Mirtis atsiranda dėl širdies ir kvėpavimo nepakankamumo arba aspiracijos pneumonijos.

Dermatomitozė vaikams

Nepilnamečių (vaikų) dermatomitozė, pasireiškianti ankstyvoje vaikystėje. Jam būdingas raumenų uždegimas ir raumenų silpnumo padidėjimas, o tai dar labiau riboja judrumą. Dažniausiai mergaitės kenčia nuo dermatomiozito.

Ypatingas suaugusiųjų dermatomiozito bruožas yra tai, kad ligos atsiradimas nėra susijęs su navikų atsiradimu.

Vaikų dermatomiozito priežastys

Pagrindinė vaikų dermatomiozito priežastis yra infekcinių veiksnių įtaka. Daugelis pacientų keletą mėnesių patyrė infekcinių ligų.

Yra nuomonė, kad jaunatvinis dermatomyozitas turi genetinį polinkį, kurį patvirtina šeiminio dermatomiozito atvejai. Didelis vaidmuo vystant ligą yra saulės spinduliuotė (insolacija).

Pagrindiniai vaikų (jauniklių) dermatomiozito simptomai: raumenų uždegimas, raumenų silpnumas, odos išbėrimas, odos ir raumenų kalcifikacija, karščiavimas, odos, plaučių ir žarnų uždegimas.

Juvenilinės dermatomiozito diagnostika

Jie atlieka patikrinimą, skundų rinkimą ir anamnezę, taip pat keletą laboratorinių ir diagnostinių tyrimų:

- pilnas kraujo kiekis (pagreitintas ESR)

- šlapimo tyrimas (mioglobino buvimas šlapime)

- biocheminis kraujo tyrimas (padidėjęs serumo aldolazės kiekis, CPK kiekis, kreatininas)

- EKG (laidumo sutrikimas, aritmija)

- Rentgeno spindulių diagnostika (kalcinatų susidarymas minkštuose audiniuose)

- raumenų biopsija (visi uždegimo požymiai);

- Elektromografija (padidėjęs raumenų sužadinimas)

Diferencinė diagnostika atliekama taikant šias ligas: reaktyvų artritą, atopinį dermatitą, neaiškios etiologijos miopatinį sindromą, limfadenitą, SLE, JRA, kitą miozitą (juvenilinę polimerozę, infekcinę miozitą, Duschen myodystrophy, myotoniją, Munchmeyer ligą, medicinines ir toksines myopathies ir kt.). uždegiminės odos ligos (daugiaformė eritema, kontaktinis dermatitas, priešbulos bėrimas).

Prognozė yra mažiau palanki nei suaugusiesiems, mirties atvejai atsiranda pirmaisiais ligos metais, nes dėl didelio šio proceso aktyvumo ir sparčios ligos progresavimo. Penkerių metų amžiaus vaikai, sergantys jaunatviniu dermatomyozitu, yra maždaug 90%. Ankstyvai nustatant diagnozę ir tinkamai parinktą terapiją, pasiekiama ilgalaikė remisija. Tada reikia atlikti antrą gydymo kursą. Vidutiniškai gydymo trukmė yra 2-3 metai, tačiau kai kuriais atvejais ji gali trukti iki 15 metų.

dermatomitozė vaiko nuotraukoje

Dermatomitozės gydymas

Prieš gydymą būtina atlikti išsamų pacientų tyrimą, kad būtų išvengta navikų ir infekcinių ligų (ypač vaikų).

Sisteminio dermatomiozito gydymo pagrindas yra gliukokortikosteroidai didelėmis dozėmis. Pasirinktas vaistas yra prednizonas.

Priklausomai nuo ligos eigos, skiriamos įvairios vaisto dozės.

Esant ūminiam dermatomiozito kursui, pradinė prednizono dozė yra 80-100 mg per parą, kai subakutinis 60 mg per parą kursas 30-40 mg per parą. Tinkamai parinkta prednizono dozė po savaitės pradeda išnykti bendrojo intoksikacijos simptomai, o po 10-14 dienų edema dingsta, eritema, mialgija išnyksta, kreatinurija ir transaminazių aktyvumas mažėja.

Jei poveikio nėra, reikia palaipsniui didinti prednizono dozę. Didžiausia dozė pacientams skiriama mažiausiai du mėnesius, o po to palaipsniui mažinama iki palaikymo. Dermatomitozės gydymas yra maždaug 2–3 metai.

Dermatomitozės atsparumas gliukokortikosteroidams yra skiriamas citotoksiniams vaistams (metotreksatui, azatioprinui).

Dermatomyozės atveju pradinė metotreksato dozė yra 7,5 mg per savaitę, po to palaipsniui didėja 0,25 mg per savaitę, kad gautų teigiamą poveikį, tačiau maksimali dozė neturi viršyti 25 mg per savaitę. Klinikinis poveikis paprastai išsivysto 5-6 savaites, o maksimalus - per 5-6 mėnesius. Pasiekus teigiamą dinamiką metotreksato dozė palaipsniui mažinama ¼ per savaitę.

Yra keletas kontraindikacijų gydant metotreksatą: nėštumą, inkstų ir kepenų ligas ir kaulų čiulpų ligas.

Taip pat buvo rastas metotreksato nesuderinamumas su antikoaguliantais, salicilatais ir vaistais, slopinančiais kraujo formavimąsi. Todėl jų naudojimas yra griežtai draudžiamas.

Kai kontraindikacijos gydant metotreksatu, naudojamas azatioprinas, nors jis yra mažiau veiksmingas. Pradinė dozė - 2-3 mg / kg per parą. Gydant azatioprinu, poveikis pasireiškia per 7-9 mėnesius. Tada būtina palaipsniui mažinti dozę, kas 4-8 savaites, esant 0,5 mg / kg dozei, iki mažiausio veiksmingo.

Ūminio ir subakutinio kurso metu, mažinant gliukokortikosteroidų dozę, skiriami chinolino serijos vaistai (delagilis, plavinilas) ir lėtiniu būdu - nuo pat pradžių.

Dermatomitozės gydymui, pagal indikacijas, galima naudoti: B grupės vitaminus, ATP, kokarboksilazę, nesteroidinius vaistus nuo uždegimo, salicilatus.

Dermatomitozės profilaktika yra: dažnai išvengiant hipotermijos, laiku gydant infekcines ligas, pašalinant nekontroliuojamą vaistų vartojimą ir fizioterapines procedūras.

Dermatomitozės prognozė yra nepalanki, nepaisant gydymo, išlieka didelis mirtingumas, ypač paramneoplastinių procesų atveju. Prognozė yra susijusi su pacientų amžiumi ir ankstyvu ligos nustatymu, taip pat laiku pradedamas gydymas.

Dermatomitozė

Wagnerio liga arba dermatomitozė vadinama liga, kuriai būdingas raumenų pažeidimas su nenormalių motorinių funkcijų pasireiškimu ir odos eritema bei eritema. Jei nėra odos sindromų, liga vadinama polimiozitu.

Liga dažniausiai būna suaugusiems nuo 40 metų, tačiau vaikų nuo 5 iki 15 metų uždegiminė raumenų sistemos žala nėra atmesta. Vaikystėje liga vadinama nepilnamečių dermatomyoze. Dažnai dėl fiziologinės kūno struktūros moterims ir mergaitėms pasireiškia nerimo požymiai. Liga ypač dažnai diagnozuojama brendimo metu, todėl pati liga sukelia hormonų vystymąsi.

Dermatomitozė reiškia retą ligą, tačiau sunkių simptomų ir didelio skrydžio rezultato nutraukimo laipsnį. Taigi verta paminėti dermatomitozę, jos priežastis, pasireiškimo simptomus ir gydymo metodus, kaip šis straipsnis pasakys.

Priklausomai nuo patologinio proceso požymių, ši liga yra dviejų tipų:

1. Pirminis arba idiopatinis dermatomyozitas, kuriam būdingi savęs pasireiškimo požymiai, nesusiję su ankstyvomis patologijomis.
2. Antrinė arba paraneoplastinė atsiranda dėl vyraujančių patologinių anomalijų, atsiradusių dėl negalavimų. Dažniausiai dažniausiai pasireiškia antrinė rūšis.

Priklausomai nuo ligos pasunkėjimo, yra trys komplikacijų laipsniai, susiję su atitinkamais simptomais.

Priklausomai nuo dermatomiozito požymių, išskiriami šie tipai:

• Ūmus, būdingas staigus pasireiškimas;
• Subakute, kuriai būdingas ūminės formos pasunkėjimas, kurį sukelia tinkamo gydymo stoka;
• Dėl šios priežasties lėtinis poveikis atsirado dėl to, kad nebuvo imtasi atitinkamų priemonių, kad būtų išvengta ligos.

Priežastys

Dermatomitozė reiškia keletą ligų, kurių priežastys išlieka nepakankamai ištirtos. Tačiau tai nereiškia, kad nėra prielaidų. Uždegiminiai raumenų sistemos sutrikimai yra daugiafunkcinės ligos, ty skirtingos priežastys. Didžiausią dermatomiozito sukėlimo tikimybę sukelia infekcinių veiksnių paplitimas. Šiuo atžvilgiu buvo atlikti atitinkami tyrimai, patvirtinantys pareiškimo pagrįstumą.

Reikšmingą vaidmenį kuriant negalavimus užima virusinės ligos, kurias sukelia pikornavirusų, parvovirusų ir gripo viruso nurijimas. Bakterijų patogenai užima garbingą vietą tarp sklandžių ir skeleto raumenų uždegiminių procesų formavimosi. Šie patogenai yra:

• Streptococcus A grupė;
• hormoniniai vaistai;
• Vėžinės ir tymų vakcinos.

Patogenezinis veiksnys, sukeliantis ligą, yra autoimuninė reakcija su autoantikūnų susidarymu. Šie antikūnai daugiausia yra nukreipti prieš citoplazmos ir RNR (ribonukleino rūgščių) baltymus, kurie sudaro raumenų audinio pagrindą. Tokios reakcijos sukelia disbalansą tarp T ir B limfocitų ir taip pat lemia T-slopintojo funkciją.

Be pirmiau minėtų priežasčių, yra keletas paleidžiančių (nedidelių) veiksnių, kurie taip pat turi tendenciją formuoti dermatomyozę žmonėms. Šie veiksniai apima:

• hipotermijos kūnas;
• perkaitimas;
• genetinis polinkis;
• psichinė ir fizinė trauma;
• alerginės reakcijos į vaistus;
• infekcijų židinių paūmėjimas.

Taigi visos minėtos priežastys sukelia dermatomiozito atsiradimą, kuriam būdingi šie srautai:

1. Prodnormal - būdingas vyraujantis pasireiškimas per kelias dienas iki mėnesio.
2. Manifestinis - išsamus etapas, apimantis raumenų, odos ir kitų sindromų atsiradimą.
3. Dystrofinė - sunkiausia ligos stadija, atsiradusi dėl bendro organizmo negalavimų.

Nepilnamečių ligos priežastys

Vaikų dermatomiozito priežastys taip pat lieka visiškai nesuprantamos, tačiau kai kuriais būdais jos skiriasi nuo suaugusiųjų. Visų pirma, 4–10–15 metų amžiaus vaikams pasireiškia dermatomiozito požymiai, tačiau ligos lokalizacijos viršūnė pasireiškia 7 metų amžiaus.

Nepilnamečių dermatomitozė atsiranda dėl vaikų buvimo saulėje, ty per spinduliavimo spindulius. Gydytojai neatmeta infekcinių ligų, kurias vaikas galėjo susirgti nuo pat gimimo pradžios. Ypač jei infekcinės ligos tapo lėtinėmis.

Nepilnamečių rūšys yra ypatingos, nes vaikų organizmas dar nėra pasiruošęs tokiems sunkiems tyrimams, dėl kurių rezultatas gali būti mirtinas, jei nesiima atitinkamų priemonių.

Simptomatologija

Nustatant ligos buvimą žmonėms, gali būti toliau aprašyti būdingi požymiai.

Liga pasižymi palaipsniui. Visų pirma, bendri simptomai yra žmogaus skundai dėl bendro silpnumo. Šis silpnumas atsiranda dėl galūnių raumenų pažeidimų. Silpnumo simptomai atsiranda nepastebimai, tai gali užtrukti metus, todėl norint nustatyti dermatomiozito buvimą tokiomis priežastimis, beveik neįmanoma.

Kitas dalykas, jei liga turi aštrią kryptį, tokiu atveju asmuo patiria papildomą silpnumą ir skausmą raumenyse. Skausmas yra ryškus ir pasireiškia per 2 savaites. Tai pasižymi temperatūros padidėjimu, kuris lemia visišką jėgos praradimą. Retais atvejais ūminę formą sukelia odos išbėrimas ir poliartrija.

Pažvelkime į tai, kurie organai ir sistemos yra veikiami dermatomyoze, turintiems būdingų simptomų.

Raumenų sistema. Kadangi dermatomitozė yra raumenų sistemos liga, todėl jie pirmiausia kenčia. Yra visiškas kūno silpnumas, žmogui sunku išeiti iš lovos, atlikti įvairius fizinius veiksmus. Liga slypi taip giliai, kad kaklo raumenys negali veikti. Dažniausiai pacientas yra horizontalioje, o ne vertikalioje padėtyje. Ligoniui lokalizavus atsiranda stemplės raumenų audinių, ryklės, gerklų, kurios atsispindi kalbos sutrikimų, kosulio atsiradimo ir valgymo sunkumų, suskirstymas. Nurijus maistą, gerklės skausmas smarkiai sumažėja. Jei žiūrite į burnos ertmę, galite stebėti, kaip pasireiškia: patinimas, paraudimas ir sausumas. Retai yra neigiamas poveikis akių raumenims.

Odos negalavimai. Odos sindromo atsiradimas suteikia aiškų vaizdą apie dermatomiozito paplitimą. Tarp odos nukrypimų yra šie požymiai:

• viršutinių akių vokų, nosies, nasolabialinės raukšlės išbėrimas ant veido. Išbėrimas plinta per visą kūną: krūtinkaulio, nugaros, kelio ir alkūnių sąnarius. Ypatingai ryškus bėrimas viršutinėse galūnėse;
• delnų riebalavimas dėl odos paraudimo ir tolesnio nulupimo;
• nagai tampa trapūs, atsiranda eritema. Dažnai yra kojų atskyrimas nuo kojų, o rečiau - rankose;
• odos per kūną su ligos eiga tampa sausa ir tampa raudona;
• Toliau pateiktas vaizdas prisideda prie atrofijos atsiradimo.

Pirmųjų patologinių anomalijų pasireiškimas odoje turėtų sukelti sutrikimą pacientui ir paskatinti jį susirgti dermatologu.

Sąnariai Retai atsiranda sąnarių skausmas, kai lenkia / nesulenkia rankos ir kojos. Taip pat paveikiama riešo, alkūnės, peties ir kelio sąnarių sąnariai. Sąnarių vietose atsiranda patinimas, ribojantis jų judumą. Kartu su raumenų skausmu ir sąnarių skausmu yra bendras organizmo silpnumas. Galbūt sąnarių deformacijos, kuri sėkmingai išvengiama gliukokortikosteroidais, susidarymas.

Gleivinės. Yra hiperemija, gomurio edema, stomatitas ir konjunktyvitas. Užpakalinė ryklės sienelė yra sudirginta, todėl sunku nuryti maistą.

Širdies nepakankamumas. Liga yra tokia rimta, kad ji dažnai veikia širdies raumenis. Kai tai įvyksta, tokios ligos:

• miokarditas ir miokardiofibrozė;
• tachikardija;
• skirtingo sudėtingumo laipsnio atrioventrikulinis blokas.

Retais atvejais gali būti pastebėtas perikarditas, kuris labiau priklauso nuo raumenų diskomforto priežasties.

Lengvas Liga veda prie plaučių plaučių uždegimo atsiradimo asmenyje, kuris beveik visada pasibaigia gaila. Taip pat yra alveolitas, žarnų raumenų pažeidimas, sugedęs diafragmos vientisumas, prarijus, susidaro aspiracija. Dėl to stebimas dusulys, kosulys, balso ir burnos džiūvimas.

Virškinimo traktas. Pacientas praranda apetitą, kuris atsispindi svorio sumažėjime, pilvo skausme. Pilvo skausmas yra nuobodus pasireiškimo būdas, kurį galima stebėti ilgą laiką. Šių skausmų priežastys yra būdingos raumenų negalavimams: ryklės, stemplės ir virškinimo trakto. Stebima kepenų dydžio rentgeno spinduliuotė.

CNS ir inkstai. Tai pastebima tik retais atvejais. GNS gali diagnozuoti inkstus ir poliauritą. Šios ligos diagnozuojamos tik ligoninėje. Dermatomitozė prisideda prie endokrininės sistemos ir lytinių organų sutrikimo. Mergina yra pažeista šlapinimasis ir nevaisingumo raida.

Simptomai vaikams

Nepilnamečių dermatomyozitas vaikams prasideda nuo vidinių organų pažeidimų. Ligos simptomai skiriasi nuo suaugusiųjų, visų pirma ligos susidarymo trukmės. Pirmieji būdingi ligos buvimo vaikams požymiai yra odos pažeidimai. Visi odos sindromai prasideda nuo veido ir galūnių, kuriose atsiranda eritema, tampa raudona. Dažniausiai ant veido veido eritema atsiranda aplink akis, o tai gali sukelti jų patinimą ir skausmą, kai mirksi. Jei vaikas nėra gydomas net su šiais simptomais, eritema plinta visame organizme.

Raumenų distrofija ir dalinė lipodistrofija - dažnai pasireiškia vaikystėje. Vaikas, turintis raumenų pažeidimą, patiria silpnumą, nuovargį, aktyvaus žaidimo noro trūkumą ir tt Tėvai, pagal pirmuosius požymius, neužkerta kelio užkrėsti vaiką ir stengiasi surasti priežastį.

Svarbu! Pirmiems pastebimiems ligos simptomams turite nedelsiant parodyti vaikui gydytoją, kad nustatytų ligą.

Tėvai pastebi visišką vaiko apetito dingimą, kurį sukelia aspiracijos raida. Prarijus maistą, yra skausmingas pojūtis, o maistas gali patekti į kvėpavimo takus, kuriam būdinga pneumonija.

Vaikai taip pat dažnai turi kalcifikaciją, kuri vystosi 40% pacientų, sergančių dermatomitoze. Kalcifikacija yra kalcio druskų nusodinimas minkštuose audiniuose ir organuose. Druskos pluošto srityje druskos gali būti nusodinamos po oda arba jungiamojo audinio. Jų nusodinimas traumingesnėse vietose nėra atmestas:

• sąnariuose;
• išilgai Achilo sausgyslės;
• ant klubų;
• ant sėdmenų ir pečių.

Tuo pačiu metu kalcifikacija įgauna difuzinį pobūdį, ty dėl srauto trukmės.

Su diafragmos raumenų pralaimėjimu yra tikimybė, kad atsiras kvėpavimo nepakankamumas, kuris visų pirma atsispindi širdies raumenyse. Pirmieji simptomai nenurodo tikslios dermatomiozito ligos, todėl norint išsiaiškinti, reikės atlikti diagnostinius tyrimus.

Diagnostika

Dermatomitozės diagnostika apima duomenų apie simptomus rinkimą, taip pat tyrimų, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų atlikimą. Šie tyrimai apima:

• Rentgeno spinduliai Rentgeno spinduliai lemia kalcifikacijų buvimą, širdies raumenų dydžio padidėjimą ir osteoporozės požymius.
• Kraujo tyrimas Analizuojant nustatoma kreatino fosfokinazės, aldolazės ir ESR sudėtis. Pagal padidėjusį šių komponentų skaičių gydytojas nustato ligos buvimą.
• Elektrokardiografija. Šis tyrimas leidžia nustatyti laidumo sutrikimų ir aritmijų buvimą.
• Spirografija. Leidžia nustatyti kvėpavimo nepakankamumo buvimą.
• Imunologinis tyrimas. Nustatytas didelis reumatoidinio faktoriaus titras.
• Raumenų biopsija. Jei visi aukščiau pateikti tyrimai neleidžia sukurti ligos paveikslo, lemiamas metodas yra biopsija. Jis atliekamas vietine anestezija, iš paciento surenkamas raumenų audinio mėginys, naudojant specialų prietaisą. Po mėginių ėmimo atliekamas mikroskopinis tyrimas, siekiant nustatyti, ar yra uždegimas.

Atlikus diagnozę, gydytojas priims atitinkamą sprendimą dėl ligos gydymo metodų pasirinkimo.

Gydymas

Išskyrus naviką ir infekcines ligas, būtina tęsti tiesioginį dermatomiozito gydymą. Pagrindiniai veiksmingi vaistai šios ligos gydymui yra gliukokortikosteroidai. Be to, priėmimas turėtų būti atliekamas didelėmis dozėmis, tačiau gydytojo receptu privaloma. Vienas iš šių vaistų yra numatyti prednizoną, kuris skiriamas priklausomai nuo ligos pasireiškimo pobūdžio.

Priklausomai nuo ligos pobūdžio, dozė parenkama tokiu kiekiu:

• Su ūminės formos simptomais - 80-100 mg per parą;
• Subakutinėje formoje - 60 mg per parą;
• Lėtine forma - 30–40 mg per parą.

Jei dozė buvo teisingai nustatyta, po septynių dienų galite stebėti ligos simptomų (intoksikacijos) slopinimą. Po dviejų savaičių išnyksta paraudimas, eritemos pleiskanojimas ir kreatinurijos sumažėjimas.

Vaikų nepilnamečių ligos simptomai taip pat gydomi prednizonu, bet skirtingomis dozėmis. Vaikams vaisto dozė yra 10–20 mg per parą, o teigiamas poveikis pasireiškia po trijų dienų.

Jei ligos forma buvo nustatyta neteisingai, o vaisto poveikis nėra, priimamas sprendimas palaipsniui didinti dozę. Nustatyta dozė taikoma 1,5–2 mėnesiams, po to vaisto kiekis palaipsniui mažėja per 2 metus.

Be gliukokortikosteroidų, gydytojo paskirto recepto ir citotoksinių vaistų tikimybė nėra atmesta: metotreksatas ir azatioprinas.

Apsvarstykite išsamiau šių vaistų poveikį.

Metotreksatas pradeda vartoti ne daugiau kaip 7,5 mg per savaitę. Po to gydytojo nuožiūra dozė palaipsniui didinama 0,25 mg per savaitę. Narkotikai veikia efektyviai, tačiau pirmuosius pokyčius galima matyti ne anksčiau kaip šešis mėnesius. Peržiūrėję teigiamą vaisto poveikio dinamiką ir, jei yra, dozę sumažina. Gydymas gali trukti iki dvejų ar trejų metų.

Metotreksato vartoti draudžiama šiems asmenims:

• nėščios moterys;
• žmonių su inkstų ir kepenų liga;
• žmonių, sergančių kaulų čiulpų ligomis.

Azatioprinas skiriamas dėl kontraindikacijų metotreksatui. Jis turi švelnesnį poveikį, bet mažesnis efektyvumas. Dozė prasideda nuo 2 mg per parą ir tęsiasi tol, kol atsiras teigiamų pokyčių. Šie pokyčiai atsiranda po maždaug 7–8 mėnesių, po to verta sumažinti vaisto dozę.

Be pirmiau minėtų preparatų, taip pat naudojami stiprinti vaistai, kurie turi teigiamą poveikį gydymui - tai yra B vitaminai, kokarboksilazė, ATP ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo.

Prevencija

Be gydymo, turi būti išvengta ligos, vadinamos dermatomiozeze, vengiant organizmo perpildymo ir laiku gydant infekcijas. Taip pat neleidžiama spontaniškai ir be recepto vartoti vaistų, ypač nepažįstamų. Taip pat būtina stebėti higieną ir švarą namuose, ypač ten, kur yra mažų vaikų.